長達10分鐘的痙攣，身體難以動彈，手指也無法自然伸展，淚水在眼眶中不停打轉(zhuǎn)，臉上表情十分痛苦……直到醫(yī)護人員注射鼻內(nèi)藥物才得以稍微緩解，人終于能夠勉強地坐起來了。

　　這是加拿大籍法裔女歌手、演員席琳·迪翁的長篇紀錄片《這就是我：席琳·迪翁》中的一幕。這部紀錄片首次向觀眾揭露偶像巨星席琳·迪翁如何與一場徹底改變她生活的疾病作斗爭。

　　關(guān)于席琳·迪翁，大多數(shù)人并不陌生。她是世界樂壇上的偶像巨星，曾憑借為電影《泰坦尼克號》獻唱主題曲《我心永恒》而紅遍全球。2013年2月，她還登上央視春晚，演唱歌曲《茉莉花》。

　　然而，在紀錄片中，席琳·迪翁說，音樂是她的武器，現(xiàn)在武器出了問題。

　　席琳·迪翁所患的疾病是僵人綜合征（Stiff-Person Syndrome，SPS），也被稱為全身肌肉僵硬綜合征或Moersch-Wollman綜合征，是一種罕見的、嚴重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。患者通常表現(xiàn)出軀軸和下肢肌肉的過度收縮，以及肌痛性肌肉痙攣。該病的發(fā)病率極低，大約每百萬人中僅有1人發(fā)病，且女性患者明顯多于男性。

　　北京大學第三醫(yī)院神經(jīng)科主任樊東升向中新健康介紹，僵人綜合征有時會與漸凍癥混淆，尤其是僵人綜合癥也有“肉跳”表現(xiàn)，甚至會比漸凍癥還明顯，但兩者的肌電圖結(jié)果卻完全不同。因此，診斷僵人綜合征除了基于臨床病史、查體特征以外，肌電圖是其中一項重要的輔助手段。

　　樊東升指出，僵人綜合癥的發(fā)展結(jié)果因病因不同而有所差異，有些是自身免疫病，有些是由于腫瘤引起的免疫異常。

　　“發(fā)病很痛苦”，樊東升坦言，這種疾病幾乎無法根治，主要難度在于其復雜的病因機制。治療策略需要根據(jù)具體情況，例如針對腫瘤類型進行治療或使用免疫調(diào)節(jié)劑來控制免疫異常。盡管有一些針對病癥的治療方法可以改善患者的生活質(zhì)量，但只治標不治本。

　　片中，席琳·迪翁強調(diào)她希望日后能繼續(xù)唱歌跳舞，并表示，無論如何都會有后備計劃，即使不能跑步也會慢行，就算不能再步行，也會往前爬行，絕不停止。

　　作者：韋香惠 實習生林奕州